Udruga Ljubav Na Djelu

25.04.2024

LIMFOMI

Kada stanice iz limfoidne obitelji počnu odrastati, premještaju se u druge organe tijela, uključujući u prsnu žlijezdu, limfne žlijezde i u druga tkiva. Zloćudnom promjenom takvih zrelih stanica i njihovim nekontroliranim umnažanjem nastaje bolest, srodna leukemiji, zloćudni limfom (malignant lymphoma).

Limfomi, za razliku od leukemije, pripadaju kategoriji solidnih tumora, tj. ograničeni su na tkivo. Limfom se može razvijati polako ili može biti agresivan.

Dijelimo ga u dvije osnovne, i vrlo različite skupine:

• Hodgkinova bolest (Hodgkin's disease) i
• ne-Hodgkinov limfom (non-Hodgkin’s lymphoma).

Posebna vrsta limfoidne zloćudnosti odnosi se na najzreliji oblik B limfocita, stanice koje proizvode protutijela, a zovu se plazma stanice. Ta bolest se zove multipli mijelom (multiple myeloma).

Dijagnoza Hogdkinove bolesti

Obavezno posjetite liječnika ukoliko se neki od sljedećih simptoma javljaju duže od dva tjedna: bezbolno oteknuće limfnih čvorova u vratu, preponama ili ispod pazuha, povišena temperatura, umor, gubitak težine i svrbež kože. Ukoliko postoje simptomi, liječnik će oprezno provjeriti postojanje oteknuća na vratu, preponama i ispod pazuha.

Ako je kod osobe došlo do patoloških promjena limfnih čvorova,  jedan od čvorova se kirurški odstranjuje kako bi se potvrdila dijagnoza. Limfni čvor šalje se u laboratorij na analizu, gdje se utvrđuje oblik limfoma i daje dijagnoza.  Provode se i drugi testovi –CT prsnog koša, abdomena i zdjelice, punkcija koštane srži,  biopsija kosti i krvni testovi - kako bi se utvrdilo u kojem se stupnju bolest nalazi.

Prognoze za oporavak i način liječenja ovise o stupnju proširenosti limfoma (da li je lokaliziran ili metastaziran), veličini nateknutog područja, rezultatima pretraga krvi, vrsti simtpoma i pacijentovoj dobi, spolu i općenitom zdravstvenom stanju.  

Koji su mogući načini liječenja?

Liječenje je opcija za sve osobe oboljele od Hodgkinove bolesti. Pritom su moguća dva oblika liječenja:  

• Radioterapija (liječenje radioaktivnim zračenjem koje uništava stanice tumora ili onemogućava njihovo dijeljenje)
• Kemoterapija (liječenje kemijskim tvarima prirodnog ili sintetskog podrijetla - antitumorskim lijekovima, citotoksičnmi lijekovima ili citostaticima)
• Glavno uporište liječenja je kemoterapija, ali često se koristi i kombinacija kemoterapije i radioterapije. Samostalna radioterapija koristi se samo kod pacijenata kojima je dijagnosticiran rani stadija Hodgkinove bolesti.
• Radioterapija liječi rentgenskim zračenjem visoke jakosti koje uništava stanice tumora ili onemogućava njihovo dijeljenje. U slučaju Hodgkinove bolesti radioterapija se vrši vanjskim zračenjem.
• Oblik zračenja koji uz lokalno zračenje obuhvaća i limfne čvorove u gornjeg abdomena, slezenu  i zdjelicu naziva se kompletna iradijacija limfnih čvorova. Radioterapija, kao način liječenja, može se koristiti sama, a može se kombinirati i s kemoterapijom.
• Kemoterapija je korištenje lijekova kako bi se uništile stanice raka i smanjio tumor. Lijekovi za kemoterapiju mogu se dati oralno, injekcijom u mišić ili u venu.
• Ponovno javljanje Hodgkinove bolesti
• Liječenje i uspjeh tretmana ovisi o mjestu ponovnog javljanja bolesti (recidiva), tretmanu koji se primjenjivao u prošlosti i zdravstvenom stanju pacijenta.
  
  Ako se pri prvom javljanju bolesti primjenjivala radioterapija, ali ne i kemoterapija, pri ponovnom oboljenju može se primijeniti kemoterapija.  Ako se prije radilo o kemoterapiji (bez raditerapije), a tumor se vratio samo u limfne čvorove, primjenjuje se radijacija limfnih čvorova, sa ili bez kemoterapije. Ako se bolest vrati u više dijelova tijela istovremeno, oboljelog se upućuje na kemoterapiju. U nekim se centrima provede klinička istraživanja koja uključuju liječenje visokim dozama kemoterapje u kombinaciji s transplantacijom koštane srži ili perifernih matičnih stanica.

ne-Hodgkinove Limfom

Ne-Hodgkinov limfom (non-Hodgkin, NHL) predstavlja tumor koji nastaje zloćudnom preobrazbom stanica limfocitnog reda. Razumijevanje NHL-a posljednjih je desetljeća bitno unaprijeđeno što uz nove, sve uspješnije načine liječenja mijenja prognozu oboljelih od ove bolesti.

Pod nazivom ne-Hodgkinov limfom, podrazumijeva se više od 30-tak vrsta limfoma, koji se međusobno razlikuju po tipu stanica iz kojih su nastali, brzini rasta, osjetljivosti na liječenje i prognozi. Prema zloćudnosti tj. brzini rasta mogu se podijeliti na ne-Hodgkinove limfome niskog, srednjeg i visokog stupnja malignosti.

Limfomi niskog stupnja malignosti

Limfome niskog stupnja malignosti karakteriziraju sporiji rast i napredovanje, zbog čega bolesnik simptome primjećuje obično kada je bolest već uznapredovala. Limfomi niskog stupnja malignosti još se nazivaju indolentnim limfomima.

Najpoznatiji predstavnici te skupine su folikularni limfom i mali limfocitni limfom (ili kronična limfocitna leukemija). Kod nekih spororastućih oblika indolentnih limfoma, ovisno o procjeni liječnika, s liječenjem se ne mora započeti odmah nakon dijagnoze. Umjesto toga bolesnik se redovito kontrolira, a s liječenjem se započne kada se uoče znaci napredovanja (progresije) bolesti. Međutim, izlječenje kod indolentnog NHL-a uglavnom nije moguće. Umjesto toga, liječenjem se bolesnik uvodi u remisiju, stanje koje karakterizira nestanak simptoma i znakova tumora u krvi ili koštanoj srži. Remisija može biti potpuna, kada je dostupnim dijagnostičkim metodama nemoguće detektirati znakove bolesti ili djelomična (parcijalna) kada postoje znaci bolesti, no bolesnik je bez simptoma i živi gotovo normalnim životom. Nakon remisije koja može trajati i po nekoliko godina, bolest se obično vraća, što se uočava dijagnostičkim metodama ili ponovnom pojavom simptoma. Takvo stanje nazivamo relaps i ono uvijek zahtijeva terapiju.

Limfomi visokog stupnja malignosti

Limfomi visokog stupnja malignosti rastu vrlo brzo, zbog čega vrlo brzo stvaraju simptome. To je razlog zašto se češće otkriju u ranim fazama, kada bolest još nije uznapredovala. Limfomi visokog stupnja malignosti još se nazivaju i agresivnim limfomima.

Najpoznatiji predstavnici ove skupine su difuzni i anaplastični B-velikostanični limfom, Burkittov limfom te limfoblastični limfom. Bez terapije, agresivni bi limfomi vrlo brzo doveli do smrtnog ishoda, pa se s liječenjem mora započeti odmah nakon potvrde dijagnoze. Budući da ovi limfomi najčešće vrlo dobro reagiraju na terapiju, liječenjem je moguće postići ne samo dugotrajnu remisiju, već i izlječenje.

Limfomi srednjeg stupnja malignosti 

Limfomi srednjeg stupnja malignosti po brzini su rasta i zloćudnosti između dvije gore opisane skupine.

Ne-Hodgkinov (Non-Hodgkinov) limfom - važno za zapamtiti:

• određivanje tipa limfoma je važno jer o tome ovisi buduće liječenje
• limfomi niskog stupnja malignosti (indolentni limfomi) rastu sporo, kasno stvaraju simptome pa se otkrivaju tek kada je bolest uznapredovala
• limfomi visokog stupnja malignosti (agresivni limfomi) rastu brzo i stvaraju simptome zbog kojih se otkriju u ranoj fazi
• indolentni limfom najčešće nije moguće izliječiti, ali je moguće postići dugotrajnu remisiju
• agresivni limfomi obično dobro reagiraju na liječenje, a moguće je i izlječenje

Niski stupanj zloćudnosti:

MALI LIMFOCITNI (DIFUZNI, DOBRO DIFERENCIRANI LIMFOCITNI) LIMFOM
Niskog je stupnja zloćudnosti. U većine bolesnika nije potrebno liječenje kroz prve 3-4 godine. Srednje je preživljavanje nakon postavljanja dijagnoze: 8-10 godina.

FOLIKULARNI, PTRETEŽNO MALIH ZAREZANIH STANICA (NODULARNI SLABO DIFERENCIRANI LIMFOCITNI) LIMFOM
Niskog je stupnja zloćudnosti. Ovaj limfom je vrlo učestao u ovoj grupi bolesti i čini polovinu svih slučajeva ne-Hodgkinove bolesti. Bolesnici imaju povećane, bezbolne limfne čvorove koji su prisutni duže vrijeme te se povećavaju i smanjuju. U nekih se bolesnika nađu tumorske mase u trbušnoj šupljini. Iako bolesnici kao znak bolesti navode samo povećanje čvorova, pretragama se obično nađe proširena bolest - u 80% bolesnika zahvaćena je jetra, slezena i koštana srž. Tijek bolesti je vrlo različit. Većina bolesnika ne treba nikakvo liječenje u prve tri godine bolesti. Kod bolesnika s I i ograničenim II stadijem proširenosti, zračenje ograničenih područja tijela neke bolesnike izliječi, a kod nekih dovodi do dugotrajnog perioda bez simptoma. U bolesnika s višim stupnjem proširenosti bolest se nakon nekog vremena izrazito proširi, a prvi je znak ubrzani rast limfnih čvorova. Bolovi uzrokovani naglim rastom zahvaćenih organa smanjuju se nakon primjene kemoterapije (lijekova protiv tumora - citostatici). Potrebno je ponovno napraviti biopsiju čvora jer je u ovoj fazi kod 60% bolesnika moguć prijelaz bolesti u agresivniji tip. Prijelaz u agresivniji tip bolesti povezan je s lošijim ishodom bolesti i slabijim odgovorom na liječenje. 
Primjenom kemoterapije 40-70% bolesnika se zaliječi i faza bez znakova bolesti može trajati 2-3 godine. 
Bolesnici s folikularnim limfomom dugotrajno preživljavaju nakon dijagnoze: srednje preživljavanje bolesnika s III ili IV stadijem proširenosti je: 7-9 godina.

FOLIKULARNI, MIJEŽANI MALIH ZAREZANIH I VELIKIH STANICA (NODULARNI MIJEŠANI)
Ovaj tip limfoma ima zajednička svojstva s ostala dva tipa ne-Hodgkinova limfoma niskog stupnja zloćudnosti. Niskog je stupnja zloćudnosti. Bolesnici uz povećane limfne čvorove često imaju tumorske mase u trbuhu. Dobri uspjesi u liječenju preporuka su za početak liječenja odmah nakon dijagnoze bolesti.

Srednji stupanj malignosti:

FOLIKULARNI, PRETEŽNO VELIKIH STANICA (NODULARNI HISTIOCITNI)
Građa zahvaćenog limfnog čvora je očuvana. Rjeđe zahvaća koštanu srž i jetru, ali se često jave velike tumorske mase u tijelu i širenje izvan limfnih čvorova. U kasnijoj fazi bolesti moguć je prijelaz u agresivniji podtip bolesti i zato je potrebno liječenje početi na vrijeme. Iskustva liječenja kemoterapijom vrlo su ohrabrujuća.

DIFUZNI MIJEŠANI VELIKIH STANICA (DIFUZNI MIJEŠANI)
Ovaj je podtip limfoma srednjeg stupnja malignosti, a po svom ponašanju sličan je difuznom limfomu velikih stanica. Liječi se agresivnom kemoterapijom. Uspjeh liječenja različit je kod pojedinog bolesnika.

Visoki stupanj malignosti:

LIMFOBLASTIČNI LIMFOM (DIFUZNI LIMFOBLASTIČNI)
Najčešći je podtip ne-Hodgkinove bolesti koji se javlja u dječjoj dobi. Bolesnici su obično muškarci mlađe dobi, a simptomi su povećanje limfnih čvorova i velika tumorska masa u prsištu. Ta je tumorska masa najčešće veća od 10 cm u promjeru i uzrokuje brojne smetnje zbog pritiska na velike krvne žile, srce i dišni sustav. U vrijeme postavljanja dijagnoze većina je bolesnika u III ili IV stadiju proširenosti bolesti, a oko polovina ima simptome. Bolesnici pri dijagnosticiranju bolesti uglavnom nemaju zahvaćenu koštanu srž, ali se kasnije bolest tamo širi u 60% bolesnika što označava tzv. leukemijsku fazu pa je tada teško razlikovati ovaj limfom od akutne leukemije. Zahvaćenost koštane srži obično je uvod u zahvaćanje središnjeg živčanog sustava (mozak, leđna moždina i njihovi živci). Bolest se liječi agresivnom kemoterapijom.

BURKITTOV LIMFOM
Burkittov se limfom javlja pretežno u djece ili u odraslih do 35. godine života. Dva su glavna oblika bolesti: afrički (endemski) tip je zahvaćanje čeljusti sa širenjem u moždane ovojnice i koštanu srž, a američki (neendemski) tumorskom masom u trbušnoj šupljini i širenjem u kožu, kost i limfne čvorove. Liječi se agresivno kemoterapijom.